HEMOSTASIA Y COAGULACIÓN

Plaquetas Las plaquetas son discos anucleados de 1-3 µm que circulan en la sangre a alta concentración 150-450 x109 /L durante aproximadamente 10 días antes de entrar en senescencia y ser eliminadas en el bazo e hígado     se originan a partir de los megacariocitos (MKs) por un mecanismo(s) de fragmentación muy complejo y no completamente conocido denominado trombopoyesis. las plaquetas desempeñan un papel principal tanto en la hemostasia, el mecanismo fisiológico de prevención del sangrado, como en la trombosis. El pequeño tamaño de las plaquetas favorece su función hemostática pues, al ser desplazadas por la acción del flujo sanguíneo y el mayor volumen del resto de células, circulan en estrecho contacto con el endotelio de la pared del vaso sanguíneo. Así, al pasar por una zona de lesión vascular, las plaquetas se adhieren, inicialmente de forma lábil, a la pared del subendotelio dañado mediante la interacción del complejo GPIb/IX/V plaquetario con el factor von Willebrand (FvW) inm

  HEMOFILIA  Desorden hemorrágico hereditario y congénito, originado por mutaciones en el cromosoma X, causada por mutaciones y/o  por la disminución o ausencia de la actividad funcional de los factores VIII o IX Deficiencia factor VIII: Hemofilia A, el factor VIII  se sintetiza en el endotelio Deficiencia factor IX:  Hemofilia B,  el factor VIII  se sintetiza en el hepatocito SINTOMAS Hemorragias tisulares inmediata o lenta depende del traumatismo y el factor. Presencia de dolor.  CUADRO CLINICO Los pacientes afectados pueden presentar formas leves, moderadas o severas de la enfermedad, según el nivel plasmático del factor.  Dificultad para controlar la hemorragia.  Según se localice la hemorragia podemos distinguir: EXTERNA :           Cutáneas y    Mucosas INTERNA : Subcutáneas: Distal a lesión Hematomas musculares  Serosas: hemartrosis          FISIOPATOLOGIA  Mutacion en el gen que codifica   La hemostasia normal  requiere  >  30% de las concentraciones normales de factor VII

Los trastornos de la función plaquetaria se encuentran entre las anormalidades hematológicas adquiridas más comunes. La mayoría de estos defectos se detectan de manera incidental debido a pruebas de laboratorio anormales que incluyen TS o tiempo de cierre PFA-100 prolongados. La manera en la que se miden estos defectos en las pruebas de laboratorio no tiene correlación con el riesgo de hemorragia. Por lo tanto, la decisión médica de evaluar trastornos adquiridos de la función plaquetaria depende exclusivamente de si el defecto observado en la función plaquetaria representa una amenaza para el paciente.   Los trastornos adquiridos de la función plaquetaria se clasifican ampliamente en: Los provocados por defectos intrínsecos a las plaquetas Los causados por defectos extrínsecos a ellas.  Fármacos y muchas enfermedades sistémicas pueden dar lugar a trastornos adquiridos de la función plaquetaria. Los defectos adquiridos de la función plaquetaria debidos a fármacos son leves y comunes. Se

  Las coagulopatías son un grupo heterogéneo de enfermedades hemorrágicas que afectan los diferentes mecanismos de la coagulación. Se dividen en coagulopatías congénitas, si se adquieren con el nacimiento, y adquiridas, si las contraemos a lo largo de nuestra vida. 1.     COAGULOPATÍAS CONGÉNITAS Las coagulopatías congénitas se caracterizan por afectar a los factores de la coagulación, normalmente a uno. Esta anomalía puede ocurrir en la cantidad de proteína circulante o la función de ésta. 1.1 Hemofilia A y B A la deficiencia de factor VIII (FVIII:C) se la denomina hemofilia A, en tanto que a la de factor IX (FIX:C) se la conoce como hemofilia B o enfermedad de Christmas. Hay similitudes entre ambos tipos de hemofilia; aunque clínicamente son indistinguibles, la gravedad del cuadro clínico es mayor en la hemofilia A que en la B. La distinción entre ambas no tan sólo tiene un interés académico, sino que es importante por su tratamiento, debido a las diferencias existent