Disfunciones plaquetarias congénitas
Plaquetas Las plaquetas son discos anucleados de 1-3 µm que circulan en la sangre a alta concentración 150-450 x109 /L durante aproximadamente 10 días antes de entrar en senescencia y ser eliminadas en el bazo e hígado se originan a partir de los megacariocitos (MKs) por un mecanismo(s) de fragmentación muy complejo y no completamente conocido denominado trombopoyesis. las plaquetas desempeñan un papel principal tanto en la hemostasia, el mecanismo fisiológico de prevención del sangrado, como en la trombosis. El pequeño tamaño de las plaquetas favorece su función hemostática pues, al ser desplazadas por la acción del flujo sanguíneo y el mayor volumen del resto de células, circulan en estrecho contacto con el endotelio de la pared del vaso sanguíneo. Así, al pasar por una zona de lesión vascular, las plaquetas se adhieren, inicialmente de forma lábil, a la pared del subendotelio dañado mediante la interacción del complejo GPIb/IX/V plaquetario con el factor von Willebrand (FvW) inm