ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND
Enfermedad de Von Willebrand Trastorno hemorrágico heredi tario de factor de Von Willebrand (FvW) causa disfunción plaquetaria. Más frecuente en el hombre, pasa desapercibido hasta un estrés hemostásico, como la cirugía o un procedimiento dental El VWF es una proteína multimérica que se sintetiza en células del endotelio vascular, megacariocitos y plaquetas con vida media de 12hrs, localizado en 12p13.2. 160 variantes normales en la estructura del gen SINTOMAS Hemorragias espontáneas de las mucosas (epistaxis) Hemorragias excesivas de heridas Menorragia y postparto Tiempo de hemorragia prolongado en presencia de un recuento de plaquetas normal VARIANTES La enfermedad de von Willebrand tipos 1 y tipo 3, que se asocian a una menor cantidad de vWF circulante. Tipo 1: Trastorno autosómico dominante, se caracteriza por una deficiencia cuantitativa del vWF y es responsable del 70% de todos los casos. Enfermedad leve....